Basalioma

Che cos'è il Basalioma?

Il basalioma (noto anche come epitelioma basocellulare, carcinoma basocellulare (BCC) o carcinoma tricoblastico) è la forma di tumore della pelle più frequente - rappresenta la metà di tutti i tumori della pelle - ed è il più diffuso nella popolazione di pelle bianca. E’ un tumore maligno che interessa le cellule dello strato basale dell’epidermide o cellule con caratteristiche simili a quelle basali localizzate nella parte esterna del bulbo pilifero.

Il trattamento di scelta del basalioma è rappresentato dall’intervento chirurgico (escissione chirurgica). Altri trattamenti comprendono l’uso di farmaci (5-fluorouracile e imiquimod per via topica, vismodegib orale per le forme di basalioma non operabili), la diatermocoagulazione e il curettage, la crioterapia, la terapia fotodinamica (PTD), la radioterapia (raggi X), la laserterapia a CO2 e la tecnica di Mohs.

I tumori della pelle rappresentano il 10-15% di tutti i tumori maligni e sono formati per il 90-95% dagli epiteliomi (tumori che coinvolgono le cellule dell’epidermide, i cheratinociti), per il 5% dai melanomi (tumori che originano dalle cellule della pelle che producono la melanina, i melanociti) e per l’1% da tumori della pelle più rari. Gli epiteliomi si dividono a loro volta in epitelioma basocellulare o basalioma (75%) e in epitelioma squamocellulare (carcinoma spinocellulare).

Il basalioma colpisce le zone della pelle più esposte al sole e risulta più frequente negli individui di pelle chiara. Ai fini dello sviluppo del carcinoma basocellulare, il fattore critico sembra rappresentato più da una esposizione intermittente alla radiazione solare che dalla dose cumulativa ricevuta; particolare ruolo sembrano avere le esposizioni al sole in grado di provocare scottature (esposizioni massive) durante l’infanzia e l’adolescenza (AOOI, 2009: Rosso et al., 1996). Risulta pertanto importante adottare valide misure di protezione della pelle nei bambini e nei ragazzi per evitare lo sviluppo di un basalioma in età adulta. La fascia di età in cui maggiore è l‘incidenza di basalioma è la popolazione anziana, anche se sono stati osservati casi di basalioma nei bambini. Lo sviluppo di un basalioma comunque prima dei 20 anni rimane un evento raro.

Il basalioma presenta una prevalenza maggiore nel sesso maschile.

Il basalioma o carcinoma basocellulare è molto raro nella popolazione di pelle nera per la concentrazione più alta di melanina e per lo spessore maggiore dello strato corneo della pelle (in questa popolazione è predominante il carcinoma squamocellulare, che rappresenta il 65% di tutti gli epiteliomi).

L’incidenza del basalioma negli ultimi dieci anni è andata aumentando in Europa, Australia e Stati Uniti, in correlazione all’allungamento della vita media, e alla maggiore esposizione alla luce del sole o artificiale connessa anche con il cambiamento degli stili di vita. In Europa l’incidenza annuale stimata e di 40-140 casi ogni 100.000 abitanti, in Australia è pari a 726 casi ogni 100.000 abitanti (massima incidenza nel mondo) e negli Stati Uniti è pari a 150 nuovi casi ogni 100.000 abitanti (Marks et al., 1993). Altri stati in cui l’incidenza di basalioma è particolarmente elevata sono il Canada, la Svizzera, l’Irlanda e l’Inghilterra. In Italia, negli anni compresi fra il 1998 e il 2002 i tumori della pelle diversi dal melanoma, ovvero basalioma e carcinoma squamocellulare, sono risultati al primo posto negli uomini (15,2% di tutti i tumori) e al secondo posto nelle donne (14,8% di tutti i tumori), dopo il tumore al seno. Il rischio di avere una diagnosi di tumore cutaneo diverso dal melanoma è pari a 1 caso ogni 16 uomini e a 1 caso ogni 24 donne, nell’intervallo 0-74 anni (AIRTUM - Associazione Italiana Registri Tumori, 2006). La frequenza del basalioma in Italia non è nota per due motivi sostanziali: il primo è rappresentato dalla mancata copertura nazionale della popolazione tramite Registri di raccolta dati sui tumori e il secondo dal fatto che il trattamento ambulatoriale del basalioma, non prevedendo il ricovero, non viene registrato anche là dove i Registri nazionali sono attivi (sottostima dell’incidenza di basalioma).

Il basalioma o carcinoma basocellulare è un tumore a lenta evoluzione, di mesi o anni, perchè le cellule che si dividono e che quindi proliferano sono quelle più esterne del nodulo tumorale. Questo spiega anche la maggiore aggressività dei basaliomi che recidivano perchè rimane in situ la parte più attiva del tumore (Sicpre - Linee Guida Tumori Cutanei, 2012). Il basalioma è un tumore che si sviluppa localmente e che tende, per quanto profondo, a rimanere circoscritto. Non guarisce spontaneamente e, se non trattato, evolve in forme aggressive e infiltranti (forma “ulcus rodens“), difficilmente trattabili.

Le aree del corpo in cui si sviluppa più facilmente il carcinoma basocellulare sono la testa e il collo (85-90% dei basaliomi) con un’incidenza massima sul naso (25-30% delle aree coinvolte). Altre zone comprendono la regione periorbitale, il bordo dell’orecchio, la testa, le spalle, il dorso, le gambe e, nella donna, il decoltè. Il basalioma non colpisce il palmo della mano e del piede, nè le mucose. Le complicanze più gravi si verificano quando il basalioma interessa orecchie, naso e occhi per le gravi mutilazioni che può provocare oppure quando, infiltrandosi nei tessuti circostanti, tocca i nervi. Per questo è importante trattare il basalioma il prima possibile.

La pelle è formata da uno strato superficiale, l’epidermide, da uno strato più profondo, il derma, e da uno strato ancora più profondo, chiamato ipoderma o tessuto sottocutaneo. L’epidermide è a sua volta formata da più strati (corneo, lucido, granuloso, spinoso, basale) in cui le cellule, i cheratinociti, presentano diversi gradi di maturazione. Nell’epidermide si trovano anche i melanociti, le cellule che producono melanina. Il derma è la parte della pelle che accoglie gli annessi cutanei quali ghiandole sebacee, follicoli piliferi e muscoli erettori dei peli, le terminazioni nervose i vasi sanguigni e linfatici. Le cellule del derma comprendono fibrociti e fibroblasti. Il tessuto sottocutaneo è formato da tessuto connettivo, il cui spessore (0,5-2 cm) varia a seconda delle parti del corpo.

Il carcinoma basocellulare origina dai cheratinociti dello strato basale dell’epidermide oppure dalle cellule epiteliali che formano il rivestimento esterno del follicolo pilosebaceo al di sotto dell’istmo. Il follicolo pilosebaceo è formato da due strutture intimamente connesse, il follicolo e la ghiandola sebacea. Il follicolo a sua volta riconosce tre parti distinte: infundibolo, istmo, papilla. L’infundibolo è la porzione di follicolo che interessa il tratto di follicolo compreso fra colletto, dove sbocca la ghiandola sebacea, e orefizio esterno. L’istmo è la parte di follicolo compresa fra colletto e punto di attacco del muscolo erettore del pelo (parte intermedia del follicolo). La papilla, o parte profonda del follicolo, costituisce la parte basale del follicolo che accoglie vasi sanguigni, linfatici e terminazioni nervose.

Il basalioma si presenta nella fase iniziale come una piccola erosione cutanea, rossastra o bruno-rossastra, con margini di poco rilevati, eventualmente coperta da una crosta che tende a staccarsi e a riformarsi. Nelle fasi finali, l’erosione cutanea diventa un’ulcera che tende a distruggere il tessuto circostante (forma aggressiva del basalioma).

Il basalioma può essere classificato in diverse forme cliniche, a seconda delle caratteristiche e del grado di severità, di cui le principali sono (Sicpre, Linee Guida Tumori Cutanei, 2012):
• Superficiale, anche indicato con i termini “pagetoide“ o “bowenoide“: il basalioma si presenta con lesioni rosee anche estese (15-20 cm), a volte ricoperte da croste squamose di colore bruno, che spesso danno prurito, ma che raramente vanno incontro a ulcerazione e sanguinamento. Le lesioni interessano soprattutto gli arti. Il basalioma superficiale si localizza nello strato epidermico senza invadere il derma. Può essere confuso con il melanoma. E’ comune nei giovani. La diagnosi differenziale si pone con la cheratosi solare e la malattia di Bowen.
• Nodulare: è la forma di basalioma più frequente (>50%) con interessamento preferenziale del volto. La lesione si presenta come una papula dura, di aspetto perlaceo o roseo. Non è dolorante e non dà prurito; spesso sono presenti sulla superficie capillari di colore rosso scuro (teleangectasie). Il basalioma nodulare si manifesta in soggetti più anziani rispetto a quanto osservato per il basalioma superficiale, ad indicare una correlazione, per questa forma, con una esposizione cronica cumulativa alla radiazione solare (AOOI, 2009). Il basalioma nodulare può andare incontro ad ulcerazione (basalioma nodulo-ulcerativo). L’ulcera rimane non dolente fino a quando non arriva a coinvolgere le strutture nervose. Il basalioma nella forma ulcerata (ulcus rodens) predilige in genere la parte superiore del volto; l’evoluzione e la prognosi sono meno favorevoli rispetto al basalioma superficiale o nodulare. L’ulcera può essere già presente nella forma di esordio del tumore oppure può presentarsi in un secondo momento, rappresentando uno stadio di evoluzione. Il basalioma nella forma ulcerata tende a presentarsi inizialmente di piccole dimensioni per estendersi successivamente sia come area sia come tessuti profondi coinvolti. Nelle forme più severe è fortemente deturpante. Quando un basalioma ulcerato interessa cartilagine, tessuti molli e osso si parla di basalioma tenebrante. Il basalioma di tipo “tenebrante“ è una forma mutilante e dolorosa; spesso rappresenta uno stadio evolutivo della forma ulcerata, ma può essere anche una forma primaria di tumore. La diagnosi differenziale per il basalioma nodulare o nodulare ulcerativo si pone per il carcinoma squamocellulare e il melanoma amelanotico nodulare.
• Pigmentato: sono presenti lesioni simili alla forma nodulare, ma le zone di cute interessate sono fortemente pigmentate di scuro. Può ricordare il melanoma. Il basalioma pigmentato è più frequente nei soggetti con pelle olivastra o nera.
• Infiltrante: il basalioma si sviluppa in profondità, mentre in superficie si presenta come una zona di pelle indurita e fibrotica.
• Morfeiforme o Sclerosante: si presenta come una placca di colore chiaro, tendente al bianco, dura, fibrotica e atrofica, non ulcerata, simile al basalioma nodulare. Il basalioma morfeiforme assomiglia ad una cicatrice che tende ad ingrandirsi nel tempo e a radicare nei tessuti sottostanti di cui provoca la distruzione (forma aggressiva di basalioma). Il basalioma morfeiforme è spesso asintomatico. La diagnosi differenziale si pone con le cicatrici e le ustioni, da cui può avere originale in rari casi.

Alcune classificazioni del basalioma identificano il basalioma “multicentrico“. Secondo alcuni autori questa definizione non è appropriata perchè ad un’analisi microscopica degli annessi cutanei i diversi nidi di cellule tumorali risultano connesse tra di loro (Sicpre, Linee Guida Tumori Cutanei, 2012).

Lo sviluppo del basalioma, come nella maggior parte dei tumori cutanei, è relativamente lento (10-20 anni) e se diagnosticato precocemente, è curabile. Se non trattato, il basalioma tende a infiltrarsi nei tessuti circostanti diventando più difficile da eradicare con il rischio di strascichi, spesso mutilanti.

Il basalioma dà luogo molto raramente a metastasi (incidenza pari allo 0,0003%-0,01%) (AOOI, 2009). Le metastasi sono state segnalate in pazienti con basaliomi molto estesi, in pazienti anziani e/o con immunodepressione. Le metastasi interessano principalmente i linfonodi regionali; molto raramente sono state osservate su ossa e polmoni. La sopravvivenza media da quando compaiono le metastasi è di 8 mesi.

Il rischio di cicatrici, in seguito a trattamento del basalioma, aumenta con la dimensione e la gravità del tumore. Alcune zone inoltre sono più difficili da trattare e danno luogo più facilmente a complicanze importanti come ad esempio l’occhio, l’orecchio e il naso.

Il rischio di recidiva in caso di basalioma è del 20-30% ad un anno dal trattamento della prima lesione e pari a circa il 40% a cinque anni. Lo screening periodico della pelle rappresenta il migliore strumento di prevenzione sia primaria che secondaria. La frequenza della visita dermatologica dipende dalla gravità della lesioni iniziale e dal rischio di sviluppare una recidiva; in genere si raccomandano controlli semestrali.

Il rischio di sviluppare un epitelioma (basalioma o carcinoma spinocellulare) nello stesso individuo è pari al 35% dopo tre anni dalla prima lesione, e al 50% dopo 5 anni (Firnhaber, 2012).

Il basalioma è un tumore radiosensibile; alla lampada Wood (lampada UV) non dà fluorescenza.

Il basalioma non evolve a melanoma; le persone però che hanno avuto basaliomi multipli o altri tumori della pelle presentano un rischio maggiore di sviluppare un melanoma.